Для ссылки: Шнайдер НА, Ежикова ВВ, Дыхно ЮА, Дмитренко ДВ, Панина ЮС. Проблемы диагностики паранеопластической мозжечковой дегенерации. Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика. 2014;(1):35–43.

Резюме. Паранеопластическая мозжечковая дегенерация (ПМД) – редкая форма паранеопластического неврологического синдрома (ПНС). ПМД – это аутоиммунное заболевание ЦНС с преимущественным поражением клеток Пуркинье и, возможно,других клеток мозжечка. Для ПМД характерно быстрое начало, приводящее к инвалидизации в течение нескольких дней или недель, реже наблюдается медленное прогредиентное нарастание мозжечковой симптоматики. ПМД развивается у 1–3% онкологических больных, на ее долю приходится 25% всех форм ПНС. Средняя частота ПМД – около 2 случаев на 1000 больных раком. ПМД развивается у больных раком яичника, матки, фаллопиевой трубы, мелкоклеточным раком легкого и лимфомой Ходжкина. Заболеваемость среди женщин в 3 раза выше, чем среди мужчин. Чаще ПМД страдают женщины в возрасте 50–65 лет. ПМД подразделяют на четыре основные подгруппы, которые отличаются по прогнозу и спектру ассоциированных антинейрональных антител. В последнее десятилетие описаны различные классы антионконевральных антител, ассоциированных с ПМД, наиболее изучены 9 из них. Наиболее часто при ПМД выявляются анти-Yo- и анти-Hu-антитела. ПМД может диагностироваться и без ассоциированных с ней антионконевральных антител или их титр в крови может быть низким. Дифференциальная диагностика ПМД сложна и проводится с широким кругом заболеваний ЦНС. В настоящее время нет единого подхода к лечению ПМД. Хирургическое удаление опухоли как источника продукции антионконевральных антигенов с последующим применением лучевой и/или химиотерапии не решает проблемы полностью, но может уменьшить тяжесть клинических проявлений ПМД или привести к стабилизации патологического процесса. Это объясняет необходимость быстрого и углубленного поиска опухоли у пациентов с подозрением на ПМД. Авторами описан клинический случай острого дебюта ПМД у 47-летней женщины, через 6 мес после которого у пациентки диагностирован рак молочной железы. Обсуждены проблемы диагностики ПМД неврологами. Отмечена важность междисциплинарного подхода к диагностике и диспансерному наблюдению больных с данной нозологией.

Ключевые слова: паранеопластическая мозжечковая дегенерация; паранеопластический неврологический синдром; диагностика; рак; антионконевральные антитела.

Контакты: Наталья Алексеевна Шнайдер; NASchnaider@yandex.ru

Diagnosis problems of paraneoplastic cerebellar degeneration
Shnaider N.A., Ezhikova V.V., Dykhno Yu.A., Dmitrenko D.V., Panina Yu.S.

Abstract. Paraneoplastic cerebellar degeneration (PCD) is a rare form of the paraneoplastic neurological syndrome (PNS). PCD is an autoimmune disease of the central nervous system (CNS) affecting the Purkinje cells and possibly other cells of the cerebellum. PCD is characterized by a rapid onset resulting in disability for a few days or weeks; a slow progredient increase in cerebellar symptomatology is observed less often.
PCD develops in 1–3% of cancer patients; its fraction accounts for 25% of all forms of PNS. The mean incidence rate of PCD is about 2 cases per 1,000 cancer patients. PCD develops in patients with cancer of the ovary, uterus and fallopian tubes, with small cell lung cancer and Hodgkin's lymphoma. The incidence rate among females is 3 times higher than that among males. Females aged 50–65 years are most likely to suffer from PCD. PCDs are divided into four main subgroups that differ in terms of prognosis and range of associated antineuronal antibodies. In the last decade, different classes of anti-onconeuronal antibodies associated with PCD have been described; 9 of them have been best studied. Anti-Yo and anti-Hu antibodies are most frequently detected upon PCD. PCD can be also diagnosed without antionconeuronal antibodies associated with it or their titer in the blood can be low. Differential diagnosis of PCD is complex and is conducted for a wide range of CNS diseases. No single approach to treating PCD currently exists. Surgical removal of the tumor, the source of production of anti-onconeuronal antigens, followed by radiotherapy and/or chemotherapy, does not solve the problem completely, but may reduce severity of the clinical manifestations of PCD or stabilize the pathological process. This explains the need for rapid and profound search for a tumor in patients suspected with PCD. The authors described a clinical case of an acute debut of PCD in 47-year-old female, 6 months after which, the patient was diagnosed with breast cancer. The problems of PCD diagnosis by neurologists are discussed. The importance of the interdisciplinary approach to diagnosis and follow-up monitoring of patients with this nosology is noted.

Keywords: paraneoplastic cerebellar degeneration; paraneoplastic neurological syndrome; diagnosis; cancer; anti-onconeuronal antibodies.

Contacts: Natalia A. Shnayder; NASchnaider@yandex.ru

Reference: Shnaider NA, Ezhikova VV, Dykhno YuA, et al. Diagnosis problems of paraneoplastic cerebellar degeneration. Neurology,
Neuropsychiatry, Psychosomatics. 2014;(1):35–43.

DOI: http://dx.doi.org/10.14412/2074-2711-2014-1-35-43