(в редакции Приказа Минздрава РФ от 02.11.1999 N 392)

В соответствии с решением Межведомственной комиссии Совета Безопасности Российской Федерации по охране здоровья населения от 23.10.97 N 7 и в развитие Приказа Минздрава России от 23.05.97 N 162 "О создании федеральной системы эпидемиологического мониторинга врожденных и наследственных заболеваний и пороков у детей" с целью обеспечения единого подхода к слежению за частотой врожденных пороков развития в сочетании с уровнем загрязнения окружающей среды тератогенными и мутагенными веществами в территориях Российской Федерации приказываю:

1. Ввести в действие с 01.01.99:

1.1. Перечень нозологических форм врожденных пороков развития, подлежащих мониторированию (Приложение 1).
1.2. Извещение на ребенка с врожденными пороками развития (Приложение 2).
1.3. Инструкцию по заполнению извещения на ребенка с врожденными пороками развития (Приложение 3).
1.4. Отчетную форму "Сведения о родившихся" (Приложение 4).
1.5. Инструкцию по заполнению отчетной формы "Сведения о родившихся" (Приложение 5).

2. Управлению охраны здоровья матери и ребенка, отделу медицинской статистики и информатики:

2.1. Обеспечить контроль за мониторингом врожденных пороков развития у детей в регионах Российской Федерации.

3. Центру информационной поддержки Федерального генетического регистра Московского НИИ педиатрии и детской хирургии:3.1. Осуществлять методическое руководство по внедрению извещений на ребенка с врожденными пороками развития.

3.2. Обеспечить обработку, анализ информации о детях с врожденными пороками развития и последующее представление результатов мониторинга в Минздрав России.Срок - ежегодно (до 30.03).(в ред. Приказа Минздрава РФ от 02.11.1999 N 392)(см. текст в предыдущей редакции)

4. Управлению научных и образовательных медицинских учреждений:

4.1. Разработать и утвердить программу обучения специалистов по мониторингу врожденных пороков развития у детей.Срок - 01.01.99.
4.2. Обеспечить на базе Российской медицинской академии последипломного образования подготовку специалистов в области мониторинга врожденных пороков развития у детей.Срок 01.01.2001.
4.3. Поручить Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова подготовить и представить на утверждение в Минздрав России методическое пособие для врачей по фенотипическим проявлениям мониторируемых врожденных пороков развития.Срок - 01.07.99.
4.4. Совместно с Московским НИИ педиатрии и детской хирургии Минздрава России, Российской медицинской академией последипломного образования, Российским государственным медицинским университетом разработать и утвердить протоколы диагностики и патолого-анатомического исследования врожденных пороков развития у детей.Срок - 01.01.99.

5. Руководителям органов управления здравоохранением и санитарно-эпидемиологической службы субъектов Российской Федерации:

5.1. Обеспечить выполнение Приказа Минздрава России от 23.05.97 N 162 "О создании федеральной системы эпидемиологического мониторинга врожденных и наследственных заболеваний и пороков у детей" в полном объеме.Срок - постоянно.
5.2. Провести организационную работу по введению мониторинга врожденных пороков развития в регионе, определив ответственных на этапах родильных домов, детских поликлиник, стационаров, прозектуры, медико-генетической консультации или центра.
5.3. Организовать группу мониторинга врожденных пороков развития в структуре региональной медико-генетической консультации или центра, возложив на нее обработку и анализ данных мониторинга врожденных пороков развития, обеспечив необходимым оборудованием (Приложение 6).
5.4. Доложить в Минздрав России о сроках и степени готовности введения системы мониторинга врожденных пороков развития у детей.Срок - 01.01.99.
5.5. Обеспечить обработку, анализ информации о детях с врожденными пороками развития в региональных медико-генетических консультациях до 25 числа каждого второго месяца после анализируемого и представление общего анализа данных за год в Центр информационной поддержки Федерального генетического регистра до 15 марта.(пп. 5.5 введен Приказом Минздрава РФ от 02.11.1999 N 392)

6. Руководителям органов управления здравоохранением Краснодарского края, Воронежской, Нижегородской, Саратовской, Свердловской, Тульской областей, г. Санкт-Петербурга, Республики Башкортостан ввести систему мониторинга врожденных пороков развития с 1 января 1999 г.7.

Контроль за выполнением настоящего Приказа возложить на заместителя Министра здравоохранения Российской Федерации Т.И.Стуколову.

Министр О.В.РУТКОВСКИЙ

Приложение 1
Утверждено Приказом Минздрава России от 10 сентября 1998 г. N268
ПЕРЕЧЕНЬ НОЗОЛОГИЧЕСКИХ ФОРМ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ,ПОДЛЕЖАЩИХ МОНИТОРИРОВАНИЮ
Код по МКБ-9 Код по МБК-10

1. Анэнцефалия
2. Спинномозговая грыжа
3. Энцефалоцеле
4. Гидроцефалия врожденная
5. Микротия, анотия
6. Расщелина неба
7. Расщелина губы и/или расщелина неба
8. Транспозиция крупных сосудов
9. Гипоплазия левого сердца
10. Атрезия пищевода
11. Атрезия ануса
12. Агенезия или дисгенезия почек
13. Гипоспадия
14. Эписпадия
15. Экстрофия мочевого пузыря
16. Редукционные пороки конечностей
17. Диафрагмальная грыжа
18. Омфалоцеле
19. Гастросхизис
20. Синдром Дауна
21. Множественные врожденные пороки развития

Источник:
КонсультантПлюс, 1992-2013