2 декабря 2014 года на базе Неврологического центра Университетской клиники состоялась очередная конференция СНО кафедры медицинской генетики и нейрофизиологии, посвященная подведению итогов пилотного исследования по теме НИРС «Клинико-нейрофизиологические и радиологические аспекты аномалии Арнольда-Киари», в которой приняли участие сотрудники кафедры, врачи Неврологического центра, клинические ординаторы, интерны и члены студенческого научного общества.

Аномалия Арнольда-Киари — это заболевание, связанное с дислокацией (опущением) миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие, нарушением ликвородинамики, в тяжелых случаях - со сдавливанием продолговатого мозга. Может сочетаться с базилярной импрессией или инвагинацией, ассимиляцией атланта. Ранее считалось, что аномалия Арнольда-Киари всегда носит врожденный характер, однако сейчас полагают, что у большинства людей смещение миндалин мозжечка происходит во время бурного роста мозга в условиях медленно растущих костей черепа. Так же существуют другие врожденные заболевания, которые могут приводить к смещению миндалин мозжечка.

В 1891 году Киари выделил четыре типа аномалии с подробным их описанием. Данной классификацией мы пользуемся по настоящее время: аномалия Арнольда-Киари I типа представляет собой опущение структур задней черепной ямки в позвоночный канал ниже плоскости большого затылочного отверстия на 5 мм и более; при аномалии Арнольда-Киари II типа происходит каудальная дислокация нижних отделов червя, продолговатого мозга и IV желудочка, нередко развивается гидроцефалия; аномалия Арнольда-Киари III типа встречается редко, характеризуется грубым каудальным смещением всех структур задней черепной ямки; аномалия Арнольда-Киари IV типа представляет собой гипоплазию мозжечка без смещения его вниз и относится к тяжелым врожденным порокам развития головного мозга. На фоне бурного внедрения в клиническую практику современных методов МРТ убедительно показано, что аномалия Арнольда-Киари I типа встречается в популяции намного чаще, чем это считалось до эры МРТ. Кроме того, в настоящее время выделяют аномалию Арнольда-Киари 0 типа, при которой миндалики мозжечка симметрично или асимметрично смещаются до уровня затылочного отверстия и ниже до 5 мм, как с нарушением, так и без нарушения ликвородинамики, что можно уточнить с помощью современного нейрорадиологического метода диагностики - фазовоконтрастной МР-ликворографии, доступной и для жителей Красноярска и Красноярского края.

Типичная клиническая картина аномалии Арнольда-Киари 0 и I типов характеризуется следующими симптомами: боль в шейно-затылочной области усиливающаяся при кашле, чихании; снижение болевой и температурной чувствительности в верхних конечностях; снижение мышечной силы в верхних конечностях; спастичность мышц верхних и нижних конечностей; обмороки; головокружения и расстройства равновесия; снижение остроты зрения; остановки дыхания во сне (синдром апноэ/гипопноэ сна); ослабление глоточного рефлекса, непроизвольные быстрые движения глаз (опсоклонус). Иногда аномалия Арнольда-Киари никак не проявляет себя и выявляется случайно при диагностических процедурах (МРТ головного мозга).

В течение последних 5-ти лет современная и высокоспециализированная лечебно-диагностическая помощь пациентам с аномалией Арнольда-Киари 0 и I типов оказывается на базе Неврологического центра Университетской клиники КрасГМУ им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого (Красноярск).

В рамках мероприятия были представлены: лекция заведующей кафедрой, профессора Натальи Алексеевны Шнайдер («Аномалия Арнольда-Киари»), доклад ассистента кафедры Кирилла Александровича Газенкампфа («Аноксически-ишемические ночные судорожные приступы при аномалии Арнольда-Киари I типа в комбинации с врожденным гипотиреозом: клиническое наблюдение»), бинарный доклад членов СНО кафедры - студентки 619 группы лечебного факультета Ирины Строцкой и студентки 501 группы лечебного факультета Натальи Дутовой ("Клиническая и нейрорадиологическая характеристика аномалии Арнольда-Киари: пилотное исследование", научные руководители: к.м.н., асс. Е.А. Кантимирова, д.м.н., проф. Н.А. Шнайдер).

В рамках конференции в обсуждении докладов приняли активное участие студенты лечебного факультета (Е. Соломатова., 208 группа, Н. Дедюк, 109 группа, А. Мустафаева, 109 группа, А. Веселов, 501 группа) и педиатрического факультета (К. Петров, 211 группа).

Автор: Строцкая Ирина Геннадьевна, лаборант Кафедры медицинской генетики и клинической нейрофизиологии ИПО КрасГМУ им. проф. В. Ф. Войно-Ясенецкого.