Шнайдер Н.А., Киселев И.А., Дмитренко Д.В. Клинический случай поздней диагностики нейролипоматоза (болезни Деркума) // Нервно-мышечные болезни. - 2013. - №2. - С. 45-52.

Болезнь Деркума (синдром Деркума, нейролипоматоз) – редкое и недостаточно изученное хроническое заболевание,характеризующееся возникновением подкожных депозитов жировой ткани в различных частях тела,сопровождающееся развитием компрессионно-ишемической невропатии кожных ветвей периферических нервов с болевым синдромом, патологической усталостью и ожирением. Наиболее распространенная локализация подкожных депозитов: верхние конечности, локтевая область,передняя брюшная стенка, ягодичная область, бедра и область коленей. Однако болезнь Деркума является системной, может проявляться широким спектром симптомов и часто рецидивирует, в том числе после хирургического удаления жировых опухолей.
В статье представлен случай поздней диагностики нейролипоматоза у 23-летнего мужчины. Рассматриваются вопросы этиологии,патогенеза,диагностики заболевания, а также современные подходы к лечению. Лучшее понимание характерного клинического синдрома болезненного липоматоза будет способствовать ранней диагностике заболевания, а также предотвращению случаев неадекватной терапии.

Ключевые слова: синдром Деркума, нейролипоматоз, болезненный липоматоз, гендерные аспекты, патогенез, клиника, диагностика,дифференциальная диагностика, лечение, прогноз, клинический случай

Dercum’s disease (Dercum’s syndrome, neurolipomatosis) is a rare and inadequately studied chronic disease that is characterized by subcutaneous fatty deposits in different parts of the trunk and accompanied by compression-ischemic neuropathy of the cutaneous branches of peripheral nerves with pain syndrome, pathological fatigue, and obesity. The most common site of subcutaneous deposits is the upper extremities, elbows,anterior abdominal wall, buttocks, thighs, and knees. However, Dercum’s disease is systemic and can be manifested by a wide range of symptoms and it frequently recurs, including after surgical removal of lipomas. The paper presents a case of the late diagnosis of neurolipomatosis in a 23-year-old male. It considers the etiology, pathogenesis, and diagnosis of the disease and current approaches to its treatment. A better understanding of the characteristic clinical syndrome of painful lipomatosis will assist in the early diagnosis of the disease and in the prevention of inadequate therapy cases.

Key words: Dercum’s syndrome, neurolipomatosis, painful lipomatosis, gender aspects, pathogenesis, clinical picture, diagnosis, differential
diagnosis, treatment, prognosis, clinical case